Berner Forschende entdecken Therapie gegen Blutkrankheit TTP

Forschende am Inselspital Bern stellen in einer Studie eine wirksame Therapie für die gefährliche Blutkrankheit TTP vor. Ein Antikörper soll der Schlüssel sein.

Sepsis Blutvergiftung — Jeder Fünfte stirbt an einer Sepsis. - Inselspital Bern

Das Wichtigste in Kürze

Forschende am Inselspital Bern finden eine wirksame Methode gegen TTP.
Die seltene Blutkrankheit kann mithilfe eines Antikörpers geheilt werden.

Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, kurz TTP, ist extrem selten, aber lebensbedrohlich. Bei Betroffenen der Autoimmunerkrankung verstopfen Blutgerinnsel die Gefässe und führen zu schweren Organschäden. Eine neue Studie mit Schweizer Beteiligung beweist die Wirksamkeit eines Medikaments gegen die gefährliche Erkrankung.

Bei der Blutgerinnung vernetzt ein klebriges Protein namens «Von-Willebrand-Faktor» (VWF) Blutplättchen miteinander. Damit das nicht einfach so im Blut geschieht, zerschneidet eine Proteinschere den VWF. Bei TTP-Betroffenen fehlt diese Proteinschere namens ADAMTS13 zeitweilig, weil sie in Schüben vom körpereigenen Immunsystem angegriffen und ausgeschaltet wird. Die Folge ist, dass in solchen Akutphasen der VWF mit den Blutplättchen verklebt und lebensgefährliche Blutgerinnsel bildet.

In einer klinischen Phase-III-Studie mit 145 Patientinnen und Patienten konnte ein internationales Forschungsteam mit Beteiligung des Inselspitals Bern die Wirksamkeit eines neuen Therapieansatzes bestätigen. Davon berichteten die Wissenschaftler kürzlich im Fachblatt «New England Journal of Medicine».

Antikörper hilft

Wie das Inselspital heute Freitag mitteilte, verhindert ein gegen den VWF gerichteter Nanobody, ein monoklonaler Antikörper, dass dieser mit den Blutplättchen verklebt. Damit lasse sich ein Krankheitsschub binnen weniger Tage zurückdrängen, hiess es. Der Nanobody oder ein Scheinmedikament wurde den Studienteilnehmenden in Kombination zur Standardtherapie und noch 30 Tage darüber hinaus verabreicht. Die Standardtherapie besteht aus einem täglichen Blutplasma-Austausch, Zufuhr an ADAMTS13 und Unterdrückung der Autoimmunreaktion gegen die Proteinschere.

Im Vergleich zum Placebo verbesserte der Nanobody die Wirksamkeit der Standardtherapie deutlich. Die Patientinnen und Patienten, welche den Nanobody erhielten, benötigten weniger Plasmaaustausche und konnten das Spital früher verlassen, schrieb das Inselspital. Die Nebenwirkungen in beiden Gruppen seien vergleichbar gewesen, nur traten mit dem neuen Medikament leichte Blutungen etwas häufiger auf.

Die TTP ist extrem selten. Pro Jahr und einer Millionen Einwohner erkranken nur zwei bis drei Personen neu. Sie trifft vor allem jüngere, zuvor meist gesunde Menschen. Zwar überlebt die Mehrheit dank der Standardtherapie einen akuten Schub, jedoch bleibt rund die Hälfte mit bleibenden Schäden zurück. Rückfälle seien zudem häufig, schrieb das Inselspital.